晚期可全身肌肉萎缩，因呼吸肌麻痹而导致卧床不起和呼吸功能不全。

一、如果疾病主要累及脊髓前角，则称为进行性脊髓萎缩运动神经元损伤，由于始于成人，故又称成人脊髓性肌萎缩，与婴儿期或少年发病的婴儿不同。型和幼年型脊髓性肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现和病程也不同，不再详述。如果病变主要累及延髓肌，则称为进行性延髓麻痹或进行性延髓麻痹。

二、上运动神经元类型；表现为四肢无力、紧绷、不动。由于病变常先侵犯下胸段脊髓皮质脊髓束，症状先从下肢开始，后蔓延至上肢，下肢较严重。四肢无力，肌张力增高，行走困难，痉挛剪状步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧脑干皮质，会出现假性球麻痹症状，表现为关节活动度、吞咽困难、下颌反射亢进。该病称为原发性侧索硬化症，临床上少见，多在成年期发病，一般进展非常缓慢。

三、上下运动神经元混合型：通常以手部肌肉无力和萎缩为首发症状，通常从一侧开始，然后向另一侧扩散。称为肌萎缩侧索硬化症。一般上肢下运动神经元受损严重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，有病理反射。在下肢，上运动神经元损伤的症状比较突出。延髓麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进运动神经元损伤，吸吮反射阳性，表现为上下运动神经元合并损伤。疾病晚期，全身肌肉薄弱萎缩，以致头抬不起来，呼吸困难，卧床不起。本病多发生在40～60岁之间，约5～10%有家族史，病情进展不一。

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