什么是肾错构瘤？

肾错构瘤是一种良性肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪组成，又称“平滑肌血管脂肪瘤”。

较大的错构瘤可使一处或多处肾盏发生变形和移位，影响尿液的引流，可能对肾功能造成损害。另外，由于肿瘤组织内血管丰富，容易出血，瘤内出血可引起剧烈疼痛。

有些错构瘤在形态学表现上与肾癌非常相似，难以鉴别，需要手术探查才能确诊。极少数肾错构瘤患者可能伴有“结节性硬化症”（TSC），这是一种遗传性家族性疾病，80%的患者面部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如大脑、眼、骨、心、肺也有相应的病变。这些患者的错构瘤多为双肾多发弥漫性病变。肿瘤多且大，很容易影响肾功能。需要早期和反复的肾肿瘤。手术切除，尽可能多地保留正常肾组织。

肾错构瘤需要“手术”吗？

如果肿瘤很小且无症状，在排除恶性肿瘤的可能性后可密切观察。然而，由于错构瘤的血管丰富而脆弱肾错构瘤，它们更容易出血，引起突然的剧烈疼痛和血尿。在这种情况下，需要紧急手术切除出血肿瘤。因此，如果肿瘤直径>100px，可以进行预防性手术切除。脂肪含量少的错构瘤很难与肾癌鉴别，需要手术探查才能确诊。家族性遗传性肾错构瘤患者需要早期进行肾单位保留手术肾错构瘤，以切除肿瘤组织，保护肾功能。

什么是上皮样血管平滑肌脂肪瘤？

上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型，约占所有血管平滑肌脂肪瘤的 1%。与普通血管平滑肌脂肪瘤不同，这种肿瘤除了血管、平滑肌、脂肪成分外，还具有增殖性上皮样细胞成分。这种特殊成分会导致肿瘤的恶性表现。肿瘤侵袭性越大，约三分之一会发展为淋巴结或肺转移。因此，上皮样血管平滑肌脂肪瘤在临床上应视为恶性肿瘤，根治性手术后有复发转移的可能。