前两天一位准妈妈的朋友来找我说：前两天产检后，医生说她的宝宝可能是马蹄肾。具体情况建议她咨询医生。这样的检查报告让她很着急，就过来征求我的意见：“林医生，请帮我看看这份检查报告，马蹄肾是什么病？我家宝宝有这种病吗？有吗？”对TA影响大吗？”

考虑马蹄肾的可能性

带着这些疑问，我们不妨通过以下内容来了解​​：

1 什么是马蹄肾？

马蹄肾，目前认为是肾脏发育的先天畸形。

在了解马蹄肾之前，我们先来看看正常的肾脏发育情况：正常人体肾脏的胚胎发育始于怀孕第4周。这时，前肾尾部逐渐融合，形成后肾芽和后肾组织。随着胎儿的生长和盆腔器官的发育，后肾逐渐向头部移动；在胚胎发育的第七周，肾脏上升到髂骨的顶部。 ，肾脏在第9周左右到达最终位置，成人肾脏的正常位置在背腰区。正常肾脏的右上极通常位于第 12 胸椎水平，比左上极低 1 个或半个椎骨。马蹄肾位置低于正常肾，两肾上极高度无显着差异。

正常肾

正常发育时，双肾下极向两侧旋转，最终形成“八”字形。

马蹄肾因双肾上下两极融合成马蹄形而得名。马蹄肾是妊娠第4～5周后肾芽融合所致，影响肾脏向头侧迁移和双肾下极向两侧旋转。目前公认肾原基的异常融合发生在胚胎发育的早期。在这个阶段，肾组织尚未成熟，仍位于盆腔内。发育中的脊椎和盆腔器官的异常屈曲和生长使未成熟的两侧肾脏保持在一起的时间比正常情况要长，导致肾脏两侧的组织融合形成所谓的马蹄肾。

模拟马蹄肾

目前认为可能与马蹄肾有关的因素与遗传变异有关，有待进一步研究。

02 马蹄肾患者有哪些症状，哪些检查可以帮助诊断？

目前约有1/3的马蹄肾无症状，个别表现为腰痛、排尿异常，或体检发现并进一步检查发现的尿常规异常。

辅助检查

目前，马蹄肾的诊断通常需要超声、CT、MRI、静脉肾盂造影等影像学检查。由于马蹄肾是双肾上极或下极的融合，影像学检查发现融合峡部对诊断具有重要意义：

超声：超声是一种常见、简单、无创的检查，对肾发育不良的产前和产后诊断具有重要的诊断意义。然而，超声检查具有很强的操作者经验依赖性。经验不足的超声操作者容易漏诊或误诊肥胖、肠气紊乱较多、峡部狭窄或由纤维结缔组织组成的马蹄肾患者。

腹部CT：CT是诊断马蹄肾的可靠影像学方法。它不仅可以看到双肾下极融合的峡部，还可以看到其他泌尿系统异常，如结石、积水、感染和肿瘤。同时可以观察到马蹄肾与周围其他器官的关系。增强CT还可以判断肾脏的功能，区分峡部是由肾实质还是纤维组织组成。增强CT还可以确定峡部的血供，帮助制定手术计划和评估手术风险。

腹部MRI：与CT一样，MRI可以清楚地观察肾脏的发育畸形，马蹄肾与周围器官的关系，马蹄肾的并发症。与CT相比，MRI还可以通过冠状面观察双侧肾脏融合的整体图像，是诊断马蹄肾更可靠的影像学方法。

静脉肾盂造影：目前正在考虑使用马蹄肾检查进行诊断，该检查的使用率逐年下降。但对于有反复尿路感染等并发症的患者，仍可采用静脉肾盂造影辅助诊断。

03 有什么危害？

虽然约1/3的马蹄肾患者临床无症状肾挫伤，但与正常人相比，马蹄肾患者常因肾脏形态和输尿管排列异常、尿液反流、输尿管盆腔交界处畸形等原因与正常人进行比较。容易出现尿路结石、感染、输尿管盆腔交界处梗阻、肾挫伤、肾良恶性肿瘤等多种并发症，并表现出相应的症状。

并发症

尿路感染、梗阻和结石：超过1/3的马蹄肾患者有尿路感染，这是由尿液反流、潴留、结石形成等一系列综合因素引起的。而感染是马蹄肾患者死亡的重要原因之一。尿路梗阻和结石也是马蹄肾患者常见的并发症，也是患者就医的重要症状之一。肾肿瘤：马蹄肾患者可有多种良性和恶性肿瘤。肾细胞癌仍然是马蹄肾患者最常见的肿瘤。目前推测，由于马蹄肾患者的慢性感染、结石、阻塞性疾病，移行细胞癌的发病率比正常人高3-4倍。 肾囊肿：肾囊肿常见于马蹄肾患者，可为单发或多发。肾挫伤：马蹄肾位置较低，峡部穿过腹部中线，因此马蹄肾更容易因腹部钝力外伤而引起肾挫伤。此外，马蹄肾没有肋骨保护，容易发生脊柱挤压破裂。输尿管盆腔交界处的阻塞也使马蹄肾更容易受到肾挫伤。肾小球疾病：马蹄肾患者也可能患有原发性或继发性肾小球疾病。其他：马蹄肾可作为孤立的肾脏发育畸形发生，也可与其他泌尿系统畸形（如双肾、单输尿管等）并存。 04 如何治疗？

虽然马蹄肾是一种先天性疾病，但也有部分患者没有相关症状。此时无需治疗，定期观察即可。

但是，由于肾脏结构异常，往往更容易出现相关并发症。此时应注意：目前，对于马蹄肾引起的症状，保守治疗主要以对症治疗为主，如控制尿路感染、解除梗阻、促进结石排出等。对于手术治疗，根据具体情况制定相关的手术方案。例如，可以进行峡部分离或峡部切除，将分离的两个肾脏固定。单侧肾肿瘤或单侧肾功能丧失的患者也建议行单侧肾切除术。

制定合理的治疗方案

05 马蹄肾患者在日常生活中应该注意什么？

虽然马蹄肾患者可能没有相关症状，但由于肾脏结构异常，日常生活中应注意以下几点：

避免过度劳累和剧烈运动引起的脱水，这会增加肾脏的负担。尽量避免肾毒性食物或药物。少喝饮料、浓汤、酒等，以白开水为主。无症状患者可以每年定期复查，了解他们的变化。如有腰痛、尿痛、尿急、尿频、血尿等症状，应及时就医，尽快就医。

生活方式

总结

马蹄肾是一种先天性的肾脏发育畸形，可在胎儿彩超检查中发现，成年后也可通过相关影像学检查确诊。大多数是无症状的肾挫伤，不需要特殊治疗。但由于马蹄肾的结构变异、血液供应复杂以及与周围组织的关系，当出现相关并发症的症状时，应及时就医，以免耽误病情，甚至危及生命。

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