再生障碍性贫血是一组因骨髓衰竭而导致全血细胞减少的疾病。 临床上以贫血、感染、出血为特征，无红细胞、粒细胞和血小板减少引起的肝脾肿大。

1、再生障碍性贫血是一组因骨髓衰竭引起全血细胞减少的疾病。 临床上以贫血、感染、出血为特征，无红细胞、粒细胞和血小板减少引起的肝脾肿大。

试验

血象的特征是全血细胞减少和网织红细胞绝对减少。 骨髓涂片多次穿刺结果显示三系异型增生或极度异型增生，有核细胞明显减少，早期造血细胞减少或消失，尤其是巨核细胞减少； 无明显病理性造血； 非造血组织或细胞成分增多。 轻度或慢性再生障碍性贫血时，骨髓内仍有残余增生病灶，有核细胞增殖良好增生性贫血，但巨核细胞仍减少。

诊断标准

① 全血细胞减少和网织红细胞绝对减少； ② 多点取样结果至少有1个部位增殖低或极低，非造血细胞增多； 如果增生活跃，则必须有巨核细胞显着减少； ③ 一般无肝脾肿大； ④排除全血细胞减少引起的其他疾病； ⑤一般抗贫血治疗无效。

2、再生障碍性危象是由于各种原因引起的骨髓造血功能暂时性急性停滞。 合并感染常以原发病为基础，尤其是病毒感染所致。 患者可出现突发性贫血或原贫血突然加重，多数在1～2周内恢复。

Hb常低至20～30g/L，网织红细胞呈急剧下降或为零的特点。 骨髓造影多为增殖活跃增生性贫血，难以见到正常红细胞，可见巨大原始红细胞，累及髓系时可见巨大早幼粒细胞。

本病需与急性再生障碍性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血相鉴别。 后者是一组异质性综合征，其特征是仅骨髓红细胞系统的造血障碍。 诊断主要依据血液和骨髓影像中纯红细胞减少，网织红细胞明显减少，无异常造血及髓外造血； 与溶血性贫血有关的实验室检查结果均为阴性。