什么是运动神经元萎缩
运动神经元病（D）是一组慢性进行性退行性疾病，主要损害脊髓前角、脑桥脑神经运动核和锥体束。以上下运动神经元损伤引起的瘫痪为主要表现，以上下运动神经元合并损伤最为常见。运动神经元疾病与癌症和艾滋病一样著名。只要患上这种病，先是肌肉萎缩，最后病人因无法呼吸而死亡。因此，这种病人也被称为“渐冻人”。让我带你一探究竟。
一、运动神经元病概述
1、脾肾久病，耗气伤阳
肾主水，必须配合脾的功能来运化水湿，以维持体内水液代谢的平衡。因此，脾肾相互依存，保证了运化水谷和水代谢的正常功能。如果脾肾久病，耗气伤阳，肾阳虚不能温养脾阳，或脾阳长期不能补养肾阳，最终导致脾肾阳虚。
2、老龄化、慢性病
脾肾阳虚证的病因较为复杂，如年老、体弱、劳累、内伤、久病等，均可引起本证。根据疾病发展变化的不同情况，有从脾到肾、从肾到脾的穴位。
3、久泻痢疾，伤肾阳，伤脾肾
主要是脾胃虚弱或饮食受损，或寒湿困脾，忧伤脾，水肿。痢疾等。
4、水邪长期盘踞，肾阳不足，脾阳不能温养
从肾到脾，或先天不足，肾阳不足，或后天不顾，室内劳作伤肾，或久病耗损肾阳，肾阳先虚，脾阳失温；或肾水外溢，伤脾阳。久而久之，就会形成脾肾阳虚证。
5、脾阳虚久不能补肾阳
脾虚则不能运化，不能化生精气充肾，或水湿内阻，影响肾阳气化水的功能。
二、运动神经元萎缩病的分类
运动神经元疾病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓性肌萎缩、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各类运动神经元疾病的病理过程大多相同，主要区别在于病变部位不同。肌萎缩侧索硬化症可以被认为是这组疾病的代表，其他类型作为变体。
①肌萎缩侧索硬化症：40～60岁以上起病隐匿，单/双上/下肢无力、肌挛缩、肌束震颤和萎缩。早期多为上肢无力。具有典型的上下神经元损伤的特点，可同时影响颈、舌、咽、喉，导致延髓麻痹症状，最后累及躯干和呼吸肌，危及生命. 即使病程很长，病情很严重，患者也始终没有感觉障碍。
②进行性脊髓性肌萎缩：多数患者有一侧或两侧手部肌肉无力和萎缩，表现为肌束震颤、肌张力降低、腱反射减弱或消失，严重者呈爪状手。肌肉萎缩和肌无力可向上进展，不累及感觉神经，少数患者可出现下肢症状。
③原发性侧索硬化：起病于成人，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段皮质脊髓束，引起双下肢无力和僵硬，行走时步态痉挛，逐渐累及双上肢。四肢肌肉张力增加，病理征阳性，
④进行性延髓麻痹：首先出现逐渐加重的延髓麻痹症状，表现为吞咽困难、饮水哽咽、口齿不清、咳嗽无力，甚至呼吸困难。躯体运动神经元损伤的体征和症状同时或更晚出现。
三、运动神经元萎缩的临床表现
起病缓慢，病程可能是亚急性的，症状取决于损伤部位。由于运动神经元病选择性地侵犯脊髓前角细胞、大脑和颅神经的运动核，以及大脑运动皮层的锥体细胞和锥体束，如果疾病以低级运动神经元为主，如果病变以上运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症，称为原发性侧索硬化；如果上下运动神经元同时受损，则称为肌萎缩侧索硬化；主要的一种称为进行性延髓麻痹。临床上以进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化最为常见。
本病的主要表现运动神经元萎缩，最早的症状多见于手部，患者感觉手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端表现为进行性肌肉萎缩。大约一半的病例最初可见上肢一侧手的大鱼际肌萎缩，后来延伸到前臂肌肉，甚至是胸大肌、背部肌肉和小腿肌肉。、肌肉萎缩、四肢无力、肌张力高（拉伸感）、肌束震颤、移动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如双侧锥体束早期病变，可先出现双下肢痉挛性截瘫。
四、运动神经元萎缩治疗
1、神经营养药物可大剂量使用B族维生素、三磷酸腺苷（ATP）、细胞色素C、辅酶A等，但疗效较差。
2、对于对症治疗，吞咽困难者应节食；抗胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明）可用于获得暂时的疗效，肌肉萎缩可与肌肉萎缩一起使用。对于呼吸困难者，可进行人工辅助呼吸和气管切开，避免窒息死亡。
3、其他治疗最近有免疫抑制、抗病毒和促甲状腺素释放激素治疗，但疗效不确定。此外，还有肝脏氨基酸输液（支链氨基酸）、蛇毒、青霉胺等治疗可以有一定的短期疗效。
4、康复疗法、物理疗法、针灸、电针、推拿、自我锻炼等对控制症状的发展有一定的效果。
5、治疗四肢麻痹的中药在中医中称为“痿”。“萎缩是指脚部萎缩，动作无力，如萎缩、遗弃等。” 焦“肾水更亏，水不盖木运动神经元萎缩，耗氧精伤，筋骨失养，因经脉不和而出现本病征状。急性期为以祛邪为主，治疗为清热解毒。“抗炎六号”方。“饮者”加减方。
五、运动神经元病的食疗
1、泥鳅炖豆腐活泥鳅500g，豆腐250g，盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热痿痈，双足虚弱无力之证。
2、五花肉生芪粥五花肉500g，陈皮50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，养阳健脾。经常食用对脾胃虚弱、肌肉萎缩、舌尖抽搐的运动神经元病患者有益。
3、枸杞羊肾粥：新鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱姜盐等调料适量。功效滋补肝肾。适用于肝肾亏虚、精血亏虚、腰酸腿软的人。菟丝子芋圆150克生山药、30克菟丝子、150克白糖、250克糯米粉、少许胡椒粉。功效补肾、健脾、强筋。适用于肾精阳虚，腰膝酸软无力，肌肉萎缩，体重减轻等肾精阳虚证的人。
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