原发性血小板增多症是一种血液系统的骨髓增生性疾病,也称为出血性血小板增多症。 60%的患者有基因突变。
血小板增多症有哪些类型?
血小板增多症一般分为两种。一种是反应性血小板增多症,常见于急性感染患者。在这种情况下血小板偏高,它可能是由细菌或病毒感染引起的。因此,抗病毒感染可以解决血小板增多的问题。 ,还有部分患者因血小板减少,因一线治疗无效摘除脾脏后,血小板变高。这种情况和以上情况可以总结为一个,也可以称为继发性血小板增多症。另一种是原发性血小板增多症,通常伴有基因突变,是一种异常活跃的骨髓造血,在我们的血液系统中循环大量血小板细胞。
血小板增多症有哪些临床表现?
临床特点是患者起病缓慢,可感到乏力、乏力。主要临床表现为血小板增多、脾肿大、出血或血栓形成。外周血中血小板数量异常升高,可达1-3百万/mL。血涂片中血小板聚集成大小不一的堆,偶尔可见巨核细胞碎片。主要临床表现为血小板增多、脾肿大、出血或血栓形成。
血小板增多症应该如何治疗?
临床血小板增多症应根据具体情况进行分析。不管是哪种类型的血小板增多,如果持续时间长,都会引起血栓,应给予抗血小板治疗:
1、骨髓抑制剂,常用羟基脲,是一种能抑制骨髓造血的化疗药物。通常初始剂量较大,2-4g/d,3-4天后减至1g/d。其他常用的药物还有白消安、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、美法仑,也有一定疗效。但临床上通常使用羟基脲最多血小板偏高,副作用也比较小,待血小板下降或病情缓解时即可停药。 (如果再次复发,继续用药)
2、核素磷治疗易诱发白血病,一般不推荐;
3、血小板分离,可快速降低血小板计数,改善出血,常用于消化道出血、妊娠分娩及早期择期手术;
4、干扰素也很有效;
5、双嘧达莫、阿司匹林、消炎止痛药治疗;
6、如果发生血栓,可以使用肝素或双香豆素类抗凝剂。
血小板增多症和脾切除术绝对禁忌。
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