双侧肾脏受累占4.4%~7.0%,其中约83%的病例在会诊时经CT确诊。目前建议先进行双侧肿瘤活检,再进行化疗,同时在化疗5周后进行影像学复查,以确定手术是否可行,保留足够的肾功能组织,手术时间应在6 周。一般认为化疗4-6周是疗效的最佳时间。当不能保证足够的正常肾组织时,可以考虑适当的翻修和延长化疗。然而肾母细胞瘤肾母细胞瘤,长期化疗也有肿瘤再生的风险。当影像学显示肿瘤不再缩小时,必须探查,并酌情进行活检或肿瘤全切除。残留的肿瘤组织不一定含有活的肿瘤细胞,有时只有坏死、纤维化或其他良性成分,需要病理明确。上海交通大学医学院上海市儿童医学中心肿瘤科顾松
双侧肾母细胞瘤(V期)病例的手术治疗存在争议。有人主张双侧肾切除术辅助肾移植。其他人使用肿瘤切除辅助自体移植来保留残余肾组织的功能。然而,回顾这些病例根据 NWTS 方案进行术前化疗时,组织良好型的 2 年生存率超过 80%,诊断后 10 年为 70%。然而,这些患者肾功能衰竭的风险增加。以肿瘤切除后肾实质保留不足 50% 并遭受高渗性损伤的病例为重点,双侧肾母细胞瘤长期幸存者的肾功能衰竭发生率为 5.4%,导致对这些患者进行更保守的治疗。对待。第一次就诊时明确诊断有助于保留肾脏的手术。此类研究证实,诊断时的年龄在 1 岁以内,叶周肾小体与叶内肾小体并存或存在叶周肾小体是重要的危险因素,但这些模式不能预测所有未来情况。这是有原因的。需要进一步研究。
术前化疗患者的生存率与初次手术相同,但术前化疗能够挽救更多的肾单位。在第一次手术期间不要进行激进的手术。只有在肿瘤可以完全切除并且两侧肾实质大部分可以保留的情况下,才可以进行部分肾切除术或扩大切除术。双侧肾母细胞瘤和组织学类型通过双侧活检证实。 4%的病例病理诊断不一致。对疑似淋巴结进行活检并在每侧进行手术分期。
病例符合以下条件,第一次活检后接受EE-4A化疗
双侧Ⅰ期组织良好或局部或弥漫性间变性变体
双侧肿瘤,一侧或双侧被评估为II期,组织良好的类型
如果病理符合以下条件,则给予DD-4A化疗
双侧Ⅱ期局部间质变异
双侧Ⅲ期Ⅳ期组织良好或局部间变性
双侧Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期弥漫性间变性变异,给予化疗方案Ⅰ
治疗5周后进行CT检查,评价疗效,了解肿瘤体积缩小情况及部分切除的可能性。在第二次手术中,只有在肿瘤切除不受影响且切除边缘没有肿瘤细胞的情况下才进行部分肾切除术。如果一侧肾肿瘤广泛侵犯排除肾部分切除的可能,浸润侧肾肿瘤完全切除,术后保留功能肾,可积极行对侧肾切除。如果保留的肾脏有抢救的可能,需要活检,用钛夹标记病变范围,加化疗,12周前重新评估,如果有病变,需要放疗。
大约 1% 的单侧肾母细胞瘤发展为对侧病变。分析了之前所有 4 个 NWTS 登记的异时性双侧 Wilms 肿瘤的形态学和组织学特征,4669 例中有 58 例在初次诊断后 6 年发展为异时性双侧 Wilms 肿瘤伴对侧疾病 累积发病率从 NWTS-1 的 >3% 下降到 < @1.5% 在接下来的三个计数中(P=0.08)。肾小体患者儿童异时性病变的风险显着增加,尤其是幼儿(206 例中的 20 例)小于 12 个月,而大于 12 个月的 304 例中有 0 例)。
美国费城儿童医院报告了双侧肾母细胞瘤保留肾脏治疗经验的回顾。 1982年至1997年,23例双侧肾母细胞瘤行肾部分切除术,其中7例行内放疗。间变性是与预后不良相关的最重要因素(P=0.003)。作者得出结论(1)术前化疗联合保肾手术是双侧Wilms的重要因素)细胞)。肿瘤的适应症,除非弥漫性间变性变异。(2)局部病变包括化疗耐药,可以用内放疗治疗。
双侧肾母细胞瘤的治疗原则:
(1)术前评估双侧肾母细胞瘤浸润一侧肾脏至全肾无可保留的肾实质,而对侧肾有足够的肾实质,浸润部位小于全肾1/3,肾血管及肾盂无浸润,肿瘤边界清晰,一侧肿瘤切除,另一侧肾部分切除。
(2)术前评估一侧肿瘤已基本侵及整个肾脏,无保留肾实质。若对侧不符合肾部分切除指征,则一侧肿瘤将切除,对侧进行肿瘤活检,肿瘤边缘用钛夹标记。
(3)双肾大部分肿瘤浸润,双侧肿瘤活检。化疗后肿瘤体积缩小,行双侧肾部分切除术或一侧肾切除术和一侧肾部分切除术。
(4)经过上述治疗,仍无保留部分肾实质的可能,但其他部位无转移,可慎重考虑肾移植(国际上仍有争议) .