白佳宁:过敏性临床表现皮肤关节关节紫癜症状及发病机理

过敏性紫癜 姓名:白佳宁 科室:儿科 02 病因病机 03 病理 04 临床表现 05 辅助检查 06 诊断与鉴别诊断 07 治疗 08 预后目录 01 概述 1PART ONE 概述 过敏性紫癜是一种免疫介导的小血管变态反应本病病理基础 全身性小血管无菌性炎症 主要临床表现 皮肤紫癜 腹痛及消化道出血 肾脏受累 其他关节肿痛 ~2:1 春秋两季以上 2PART TWO 病因及发病机制 病因不明:细菌(如链球菌)、病毒、寄生虫;感染阿司匹林、抗生素、鸡蛋、牛奶等;药物、食品疫苗、过敏原、遗传因素;其他发病机制 发病机制:未知机体组织器官在炎症因子增加前IgA免疫复合物形成,TNF-α、IL-6等B细胞多克隆激活,分泌大量IgA和IgE与免疫异常有关 发病机制 传染性过敏原 传染性过敏原 T细胞细胞功能失调 B 细胞多克隆激活细胞 遗传易感性儿童在易感人群(遗传背景)受到各种刺激(包括传染原、过敏原等因素)而激活过敏性紫癜遗传吗,T 细胞功能失衡导致B 细胞克隆并触发异常免疫反应(尤其是 IgA 免疫复合物)。物质形成),导致系统性血管炎免疫复合物形成),

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影响皮肤、肾脏、关节和胃肠道。肾组织和皮肤免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积,重度紫癜性肾炎可出现弥漫性增生性肾炎伴新月体形成。4PART 4 临床表现 临床表现 皮肤紫癜 关节症状 其他:循环、神经、呼吸系统 消化系统症状 肾脏受累症状 皮疹(特征性表现) 四肢、臀部,对称分布,多见于四肢、臀部,对称分布于伸肌侧,伸展侧多见于自然界,大小不一,成批出现,高出皮肤表面,按压不褪 水泡性血管性水肿、坏死,和水疱 消化道症状(急性期常见死因)约占2/3 腹痛、呕吐、便血是肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所致;可为首发症状,严重并发症如肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等关节症状出现于皮肤紫癜之前。后遗症。肿胀疼痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;没有后遗症。肾脏受累(决定长期预后)约占血尿、蛋白尿和管型尿的1/3~2/3。轻重不一,多数可完全康复,少数发展为慢性肾炎,决定了该病的远期预后。无特异性免疫学及其他检查免疫学检查血清IgA、IgE常升高其他腹部B超有助于肠套叠的早期诊断;当有相应的全身症状时,可考虑心电图、脑电图和肾活检。

6PART SIX 诊断与鉴别诊断 诊断:根据典型皮疹 单纯性皮疹:典型皮疹 关节型:典型皮疹+关节症状 混合型:典型皮疹+两种或多种系统损害症状 肾型:典型皮疹+肾损害 腹部型 诊断过敏性紫癜按类型分:典型皮疹+消化道症状。一旦累及肾脏过敏性紫癜遗传吗,则诊断为紫癜性肾炎(HSPN)。诱发性紫癜(ITP)手术急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻及其他原因引起的关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等;其他原因引起的关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等;7PART SEVEN 治疗鉴别诊断休息、饮食指导:急性期卧床休息,饮食少渣;消化道出血期间禁食休息,饮食指导:急性期卧床休息,饮食少渣;禁食、抗感染、去除过敏原、抗过敏:用抗组胺药去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药、抗凝剂:血栓形成时可选用双嘧达莫()、肝素、尿激酶等溶解剂。血栓抗凝:血栓形成严重时可选用双嘧达莫(双嘧达莫)、肝素、尿激酶等溶栓药物对关节炎进行对症支持治疗,可选用非激素类抗炎药。消化道症状的治疗 饮食指导,使用解痉药,消化道出血静脉滴注西咪替丁,必要时输血。激素和免疫抑制剂根据情况使用不同的剂型、方法和疗程。使用激素的适应症 • 严重的血管性水肿 • 严重的腹痛伴有消化道出血 • 严重的肾脏疾病和严重的紫癜性肾炎。8PART EIGHT预后为自限性,一般预后良好;有反复发作的倾向;急性期死亡的主要原因是胃肠道并发症。取决于肾脏受累的程度。肾脏病变常迁延不愈,可持续数月或数年,少数病例发展为持续性肾病甚至肾功能不全。肾脏病变常迁延不愈,可持续数月或数年,少数病例发展为持续性肾病甚至肾功能不全。

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