泌尿系统覆盖有来自肾盏、肾盂、输尿管、膀胱和后尿道的移行上皮,与肿瘤的病因、病理和生物学行为相似。上尿路肿瘤是累及肾盏、肾盂和远端输尿管之间尿路的肿瘤。与膀胱肿瘤相比,肾盂和输尿管肿瘤较为少见,约占泌尿道上皮肿瘤的5%,其中90%以上为移行上皮肿瘤。
下输尿管肿瘤比上输尿管肿瘤更常见。吸烟是患病的主要危险因素,长期服用止痛药、咖啡、环磷酰胺、慢性感染、结石等都可能是患病的危险因素。化学品、石油和塑料等职业可能会增加患上尿路肿瘤的风险。
病理
多为移行细胞乳头状瘤,可为单发或多发。肿瘤细胞分化和基底浸润差异很大。
最常见的低级别乳头状尿路上皮癌。肿瘤沿肾盂粘膜上皮播散,可逆行侵犯肾集合管,甚至浸润肾实质,也可顺行侵犯远端输尿管。肾盂和输尿管肌层薄,早期可浸润肌层,而输尿管外膜含丰富血管和淋巴管,故早期多见淋巴转移。鳞癌和腺癌少见,鳞癌多与长期尿路结石梗阻、感染等刺激有关。这类癌在肾盂的发病率高于输尿管,发现时往往已是晚期。上尿路尿路上皮癌播散可直接浸润肾实质或周围组织,经淋巴结转移至肾蒂、主动脉、下腔静脉、同侧髂总血管、盆腔淋巴结,再扩散血液流向身体的多个部位。最常见的是肝、肺和骨。
临床表现
发病年龄多为50-70岁。男女发病之比约为2:1。早期可出现间歇性无痛性肉眼血尿,偶见条带状血块尿道癌,少数为镜下血尿。30%的患者有腰部隐痛,是肿瘤逐渐梗阻、肾积水所致。当血块阻塞输尿管时,可能会发生肾绞痛。15%的患者就诊时无症状,经影像学检查发现偶发病变后确诊。晚期可出现腰腹包块、消瘦、消瘦、贫血、下肢水肿、骨痛等转移症状。
诊断
肾盂输尿管肿瘤的体征往往不明显,但通过仔细询问、分析病史和必要的各种检查,不难确诊。取新鲜尿液标本或逆行插管从同侧肾盂收集尿液和冲洗液进行尿液细胞学检查,可发现癌细胞。静脉尿路造影是诊断上尿路病变的传统方法。可发现上尿路某一部位充盈缺损、梗阻或功能不全,集合系统不发达(图53-3),但需与肠气相比较。辨别血块、阴结石和外压。
超声造影、CT、MRI检查在上尿路肿瘤的诊断及与其他疾病的鉴别诊断中具有良好的应用价值。CTU对上尿路进行三维成像,几乎等同于静脉尿路造影,其应用也越来越普遍。膀胱尿道镜检查有时可显示输尿管口喷血尿道癌,并可发现同时存在的膀胱肿瘤。逆行肾盂造影可进一步了解肾盂和输尿管充盈缺损的原因。可以使用输尿管镜直接观察和活检肿瘤。然而,并不是所有疑似上尿路肿瘤的患者都需要进行输尿管镜检查,这种检查应被视为侵入性操作,
对待
标准的手术方法是切除受影响的肾脏和输尿管的全长,包括输尿管开口处的膀胱壁。适用于大体积、高级别浸润性肿瘤;大型、多发或复发性非浸润性肾盂和近端输尿管肿瘤。手术以开放式、腹腔镜式或开放式和腹腔镜式相结合的方式进行。单肾或对侧肾功能已受损,肿瘤细胞分化良好。无创性带蒂乳头状瘤可用于局部切除。小的、分化良好的上尿路肿瘤也可以通过内窥镜或激光切除。
上尿路肿瘤病理分级、分期差异大,手术选择多样,且肿瘤多中心性,易发生转移和复发,预后差异很大。上尿路尿路上皮癌预后较差,术后5年生存率为30%~60%。定期随访应注意其他泌尿上皮器官肿瘤的可能。据报道,上尿路恶性肿瘤发生后5年内膀胱癌的发病率为15%~75%。