1、感觉性共济失调

(1）周围神经病变

临床上常见的多发性神经炎，由多种原因引起，如毒性、代谢性、遗传性多发性神经炎等。主要表现为四肢远端对称性感觉、运动和营养障碍，肌张力降低，腱反射消失，肌肉萎缩。压痛。其共济失调的主要特点是四肢共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭眼时加重。此型有深部感觉障碍，无瞳孔，无括约肌障碍。以上三点可与后束型或结核相鉴别。

(2）后根病变

多发性神经根炎患者可出现共济失调，伴有感觉异常、外周感觉障碍、肌痛、肌张力减退、腱反射丧失等症状，以及脑脊液蛋白升高。结核损伤后根和后束，出现典型的感觉共济失调。并可出现闪电样疼痛，全身束带，括约肌功能障碍，瞳孔、膝、跟腱反射减弱或消失，血和脑脊液Wakan反应阳性。

(3）后束病变

感觉性共济失调可发生于因各种原因损伤后脊髓的人，如亚急性联合变性、后脊髓肿瘤、遗传性脊髓共济失调等。它的特点是感觉分离，即对触觉、温度和疼痛没有损害，而位置、压力和振动减少或消失。亚急性变性患者常合并锥体束损伤，下肢肌无力、反射亢进、病理征阳性。他们还可能有多种神经炎表现和恶性贫血。胃液分析通常显示游离酸减少。脊髓后部肿瘤常先有神经根性疼痛，继而逐渐发展为感觉共济失调症状，常伴有传导道和锥体束浅表感觉障碍体征，腰穿时椎管梗阻症状，蛋白增高等。脑脊液。

(4）脑干病变

当损伤延伸到后束或其核，或脑桥和中脑的内侧丘系时，可能会发生感觉性共济失调。髓质病变的共济失调在同侧，脑桥和中央病变的共济失调在对侧。以病灶同侧颅神经损伤为特征，多伴有小脑性共济失调。

(5）丘脑病变

丘脑性共济失调的病因可能是血管性、肿瘤和外伤。除对侧感觉共济失调外，还可出现对侧半身自发性疼痛和浅表感觉障碍。由于丘脑腹侧中间核与小脑相连，因此丘脑病变还伴有小脑症状。丘脑损伤会导致深度感觉障碍。可见手足有手足徐动样运动，尤其是手部，即所谓丘脑不宁手。闭眼时，手不能保持一定的姿势，手指移动，这是由于手位感障碍所致。 （假性手足徐动）。

(6）顶叶病变

顶叶病变引起的感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指。病因可能是血管、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深部感觉障碍不存在平行关系，即共济失调明显，深部感觉障碍很轻微。顶叶病变的深部感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

2、小脑共济失调

(1）小脑蚓部病变

小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现为躯干共济失调，站立和行走不稳，四肢几乎正常或完全正常的共济失调，称为小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变常见于肿瘤，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤。在成人中，转移性肿瘤多见，临床特征为进行性颅内高压和躯干共济失调。患者站立行走时最为明显，身体常有后退、跌倒，尤其是转身时，可见明显的步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有头晕、肌张力减退。慢性进行性小脑蚓部病变，始于儿童期，表现为进行性小脑共济失调，其特征是眼球毛细血管扩张；成人进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒小脑变性等，主要临床表现为躯干共济失调和言语障碍。

(2）小脑半球病变

主要表现为四肢共济失调，但躯干平衡障碍不明显。常见的小脑半球病变包括星形细胞瘤、转移瘤、脓肿和肺结核。临床上以慢性进行性共济失调和颅内压增高为特征。早期表现为颅内压增高，肢体协调运动障碍，动作笨拙，不稳，快速回旋障碍，指鼻试验和跟膝胫试验阳性，肢体距离障碍，肌肉弹跳现象。头颈部常固定在特殊位置，头部常前倾并转向病侧。摇晃或转动头部时可能会出现恶心和呕吐。口齿不清，发音困难，眼球震颤明显，走路时步态踉跄，常向病侧倒下。闭眼难以确立阳性体征。肌张力降低，腔反射迟钝或缺失。两个小脑半球的病变导致四肢共济失调。多发性硬化症的特征是中枢神经系统白质的多发性脱髓鞘和胶质瘢痕。除小脑性共济失调和眼球震颤外，常有四肢无力、瘫痪，以及视神经炎或球后视神经炎的症状。其特点是病变多发，反复发作和缓解。

(3）小脑病变

主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害多见于急性小脑脑炎和小儿中毒（如苯妥英中毒、巴比妥类中毒、急性汞中毒、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液白细胞增多，一般2～8周内恢复。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性和萎缩性病变，以遗传性共济失调最为多见，其特点是有家族史，起病隐匿渐进，锥体束和脊髓后束受损。症状。小脑发育不全的早期表现是共济失调，当孩子开始伸手去拿东西时，坐、站、走都晚了。伴有智力低下、癫痫、锥体外系症状等脑发育不全的其他表现。

(4）小脑桥脑角病变

常见的病因是肿瘤，听神经瘤多见。患侧出现耳鸣、进行性听力损失或眩晕症状。随后出现同侧局部感觉障碍、面瘫、小脑共济失调、颅内压增高等症状。晚期因脑干和颅神经受累，出现言语和吞咽障碍，出现对侧锥体束体征和感觉障碍。

(5）脑干病变

共济失调可以是感觉性、小脑性或前庭性，小脑常见。脑干与小脑半球的联系多于蚓部，因此脑干损伤引起的小脑性共济失调主要是四肢的共济失调。因为代偿不如小脑半球，持续时间长。其特点是脑干邻近结构共济失调是什么病?，如运动神经、感觉束和颅神经受损，出现多种症状。

(6）脑损伤

小脑性共济失调临床上可能表现为大脑额叶、颞叶和顶叶的病变。

①额叶共济失调

额叶病变可发生对侧肢体共济失调，主要在站立或行走时。以肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、精神症状和握力反射强为特征。与小脑病变患者的肌张力减退、腱反射减弱或摆摆样、无病理反射的临床表现不同。

②大叶性共济失调

由颞叶平衡中心受损引起，也可继发于颅内压升高。颞叶共济失调的特点是共济失调症状较轻，早期不易发现，有同向性偏盲、失语等症状。

③顶叶共济失调

顶叶病变除深部感觉障碍和皮层感觉障碍外，由于顶叶是小脑和前庭的高级中心，顶叶中央小叶受损可引起小脑共济失调和肠、膀胱功能障碍。

3、前庭共济失调

(1）外周前庭病变

内耳前庭至前庭神经的病变称为外周性前庭病变。急性单侧外周病变，如梅尼埃病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为起病急，剧烈头晕伴旋转、恶心、呕吐、眼球震颤（向病侧慢相）。可伴有耳鸣和耳聋。躯干平衡障碍明显，站立时的倾斜和食指偏转试验与眼球震颤慢相方向一致，倾斜方向随头位变化而变化。直线行走时，小脑半球一侧的患者偏向病侧，睁眼行走时因随意矫正而呈现锯齿形步伐。闭眼踩到位时，从体轴中心慢慢向健侧旋转。单侧慢性损伤如听神经痛、持续性中耳炎等，一般不存在躯干平衡障碍。眩晕是罕见的，如果不是旋转的，身体活动或闭眼时会轻微晃动。急性双侧外周前庭损伤共济失调是什么病?，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒、双侧梅尼埃病等，伴有明显的平衡障碍，如站立和行走不稳，闭眼后加重，但无自发性偏斜、旋转性眩晕，但剧烈摇晃或漂浮的感觉。双侧慢性外周前庭病变，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，表现与急性相同，但较轻。无论是急性或慢性外周前庭损伤，前庭刺激性功能测试均受损。

(2）中央前庭损伤

前庭核及其中央连接处的病变称为中央前庭病变。见于多种原因引起的脑干病变，表现为站立时向后或侧向后倾，与眼球震颤慢相方向不一致，与头部位置无关，与自发自发偏转方向不同。因此，中枢前庭损伤的特点是前庭反应不一致和症状轻微。激发性前庭功能试验无障碍，可与外周前庭损伤相鉴别。

4、遗传性共济失调

(1）脊柱型

这种类型最常见于弗里德里希的共济失调。主要病变为脊髓后束和侧束，脊髓小脑束和锥体束的慢性变性。最早的症状是双下肢共济失调，走路不稳，步态踉跄，容易跌倒，站立时双脚分开，左右晃动。由于脊髓深部感觉传导束受损，闭眼站立困难为阳性。后来，两上肢出现共济失调，可能是故意震颤，但上肢的症状往往比下肢轻。也可能有躯干共济失调。站立或起身时身体摇晃不稳，说话含糊不清或有诗意。四肢无力。胫前肌和手小肌轻度萎缩，深度感明显减退，膝反射减弱或消失，肌张力降低，锥体束征阳性。多数患者有眼球震颤，常伴有脊柱后侧凸和足弓，并可能有脊柱裂、指（趾）甲等。心电图异常在疾病早期出现，但只有 1/3 的病例有心脏病的症状或体征。

(2）小脑型

Narie 型遗传性痉挛性共济失调较为常见。病理改变以小脑为主，小脑对称性萎缩，浦肯野细胞脱落，颗粒细胞轻度受累。成年后起病多隐匿，进展缓慢，以共济失调为首发症状，表现为上肢意向性震颤、共济失调步态和构音障碍、躯干共济失调。下肢张力增加，形成共济失调-痉挛性步态，可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。没有骨骼畸形。

(3）橄榄脑桥小脑萎缩

它是最常见的遗传性共济失调类型，在中年以后发病。病理改变涉及下橄榄核、脑桥和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍以及头部和躯干震颤。少数患者可有软腭阵挛。后来，肌张力增加，腱反射和体征增加。经常出现眼球震颤和视神经萎缩。常有肢体远端感觉障碍、眼肌麻痹、强直、震颤、精神障碍和智力低下。