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1.朗格汉斯组织细胞增生症，病例分享，神经内科，病历总结，中年男性，急性起病；反复发作构音障碍8+小时，每次持续时间不一，休息后略有好转，数次。既往史： 1999年因脑出血在我院行双侧脑室外引流术。好转出院后，没有明显后遗症，也没有再追查病因。有10年以上重度吸烟酗酒史。神志清醒，轻度构音障碍，口角稍偏左，舌头中伸，肌力及四肢张力正常，感觉及协调性正常。NIHSS 评分 2 分。辅助检查：头部CT：双侧额骨部分缺损，术后改变；左额叶局部回肿胀，建议MR检查排除梗死，诊治过程，入院诊断： 1.脑梗塞（脑桥？内囊膝）？; 2、脑出血后遗症期。诊疗过程：入院后完成相关检查，暂行抗血小板、循环、神经等措施。
2.经保护、对症支持治疗、辅助检查、血常规、电解质、肝肾功能、血脂、凝血图基本正常。随机 GLU 6.87 毫摩尔/升。OGTT显示：空腹显示：血糖4./L。血糖（饭后 2 小时）：7.95 毫摩尔/升。肿瘤全套、前列腺相关抗原测定、糖化血红蛋白、免疫球蛋白+补体、甲状腺功能、感染性疾病等均无明显异常。头颅MRI平扫+增强： 1.左额叶囊性结节，周围水肿，左顶骨破坏，脑膜结节增厚强化，转移？肉芽肿性病变？请检查组织学。2.右额叶软化病变，额叶手术后。头颈部CTA显示：左额叶低密度影，周围血管绕行，头颈部其他CTA未见血管异常。胸部CT显示： 2.右侧额叶软化病变，额骨术后表现。右下叶背段
3.双肺下叶基底段纤维性硬结、纤维化病变及堆积作用。心电图：心电图大致正常。心脏彩色多普勒超声：主动脉轻度增宽，左心室舒张顺应性降低，收缩功能正常。颈部血管彩色多普勒超声示：右锁骨下动脉粥样硬化斑块形成，T2、T1、DW、ADC、矢状位T2、FLAIR、T1、T1、胸部CT、诊治过程中，患者口齿不清无改善，并逐渐发展变成持续的含糊不清的言语。患者脑部无新发梗死，颅内外血管无明显狭窄，脑梗死诊断不充分，左额叶病变性质不明。6月25日转入神经外科进一步治疗。预先准备。18F-DG断层扫描显示： 1.左侧顶骨破坏，局部软组织肿块影，18FDG代谢增高朗格汉斯细胞组织细胞增生症，考虑为肿瘤性病变。2.左额叶偏低
4.密度影，葡萄糖摄取减少，考虑囊性占位。3.右额骨骨折缺损，头皮软组织凹陷，考虑术后改变。4.全身其他部位18F-脱氧葡萄糖代谢显像未见明显异常。2017年7月7日，在术中神经生理监测下切除左侧额顶叶病灶。在人工颅骨成形术中，在左侧额顶骨可见结节性病变。大小约1*1*2cm3，淡黄色，坚韧。，血供丰富，边界不清，下囊性病变内含囊液。邻近颅骨的骨质侵蚀破坏，累及内外板边界不规则，突出至头皮下软组织，侵犯部分颞肌和筋膜，和局部头皮水肿。颅内硬脑膜大面积增厚，部分蛛网膜受累、变黄、增厚并侵入皮质下脑形成囊性病变。术后(2014-07-11)头部MRI平扫+增强复查：脑部扫描+增强，
5、与2014-6-21核磁共振片对比：左额叶见约2.7*1.9cm长T1长T2信号囊性阴影，周围见斑片状长T1长T2信号，DWI呈环状形稍高信号，增强后部轻度圆形强化。左侧额顶叶有薄硬膜下积液。左侧额颞骨缺如钛网修复，局部头皮水肿，颅内大片脑膜增厚强化，呈结节状强化。右侧额叶皮层长T1和长T2信号，无弥散受限，无异常强化，额叶术后表现。中线略微向右偏移。脑部平扫+增强，与2014-6-21 MRI片子对比： 1.左侧额叶囊性病灶较之前增大，周围水肿带扩大。左侧额颞骨缺失，用钛网修复。左侧额顶叶有薄硬膜下积液。中线略微向右偏移。2.右额叶软化病变，右侧额骨术后表现，术后复查，T2，T1，DWI，T
6、2、FLAIR，T1，术后病理检查示：（左额顶叶、颅内肿块、颅骨）朗格汉斯细胞组织细胞增多症。会诊血液科、风湿免疫科，建议进一步完善胸腹部增强CT，看看是否有其他部位受侵。同时，患者同意化疗。出院后，患者在363医院接受了伽玛刀治疗。目前，患者口齿不清较之前已有明显缓解。 cell Cell，LCH，概述，是一组病因不明、临床表现多样的疾病，多见于儿童，男性多于女性。共同的组织学特征是朗格汉斯细胞的增殖和浸润，伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞的增生。目前多认为是一组与免疫功能异常相关的反应性增殖性疾病。大号
7. CH常累及的器官包括骨骼（尤其是颅骨和中轴骨）、肺、中枢神经系统（尤其是下丘脑区）和皮肤，按受累器官的数量、临床表现和类型分类（1）Le -Xue病(-Siwe, LS, 1.发病年龄：一般在1岁以内，起病急、重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。 2.发热：热型不规则、高热和中毒症状不一致，结痂后留有白斑或色素沉着。不同阶段的皮疹可同时存在，常分批出现。 4.肝脾肿大和淋巴结肿大：肝脾中度至重度肿大，更明显的脾肿大、肝功能异常和黄疸，常
8、淋巴结肿大。5.呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫等症状，但肺部体征不明显。可合并肺大疱或白发气胸，可有喘息症状，甚至引起呼吸衰竭而死亡。6.其他包括贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等， 2）寒血科病（Hand–，HSC，1.发病年龄：24岁多见，5岁以后较少见。起病缓慢，可损害骨骼及软组织器官。 2.骨缺损：颅内缺损最早，最常见：除颅骨外，颌骨破坏，牙齿松动，牙齿脱落，牙槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨、乳突等也常感到疲劳。 3. 眼球突出：眼眶骨质破坏引起的眼球突出、眼睑下垂，多为单侧。 4.
9. 见蝶鞍损伤。5.其他有孤立的、稀疏的黄色丘疹，呈黄瘤样；长期患病会导致发育迟缓。3）骨嗜酸性肉芽肿（of bone，EGB朗格汉斯细胞组织细胞增生症，发病年龄：在所有年龄组，47岁以上发病。骨骼破坏：该型主要表现为单发性病变，颅骨最常见，其他包括下颌骨、四肢、骨盆、脊柱；椎体受累可引起脊髓受压症状。其他：多发病变或伴有发热、厌食、消瘦等；偶见肺部嗜酸性肉芽肿、溶骨性或穿孔样骨质破坏，浮牙征，4）混合型，起病于12岁以上，其临床表现与乐雪韩雪库尔的综合表现相似
10. 尿崩症、眼球突出、HSC除内部改变外的骨缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨质破坏。5）单一器官损害型，各年龄段均有发生 可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，不损害其他器官。临床表现取决于受累器官和损伤程度（肺）。他胸部的四次非轴向 CT 扫描显示小，-，大小的囊肿
11. 肺壁薄（ ）但见于上肺而肺底（蓝色箭头，辅助检查， 1. 血液检查：不同程度的贫血；正常、减少或增加的白细胞计数；正常或正常血小板计数减少。HSC血象变化比LS少且轻。EGB多无血象变化。10%的患者骨髓表现为组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。 2. X线检查（见图）： 3.病理检查：皮疹压迫及皮损
12.活检发现LC是诊断的重要依据。有条件时应进行电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40、趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3表达增加。4.其他-D甘露糖苷酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性
13. 细胞，即有毛发状的细胞体，诊断，国际组织细胞学协会制定的病理诊断标准如下： 1. 初诊压迫、皮肤活检、淋巴结、肿瘤穿刺所发现的组织或手术标本细胞浸润。2.在初步诊断的基础上，具有以下4项指标中的2项或2项以上：ATP酶阳性；CD31/S-100 阳性；-D-甘露酶阳性；花生凝集素结合试验阳性。3. 电镜在病灶细胞内发现阳性颗粒和/或CD1a抗原可确诊。表：LCH临床评分及分级、年龄、受累器官及器官功能损害评分情况、年龄、每年、无评分
14.分：等级；点数：等级；点数：等级；重症患者的预后得到了很大的改善。由于病变无恶性细胞浸润，目前不提倡强化疗方案。VP方案：强的松，每日/m2，分次口服；长春新碱1.52mg/m2，每周静脉注射一次；一般使用 810 周。VCP方案就是以上方案加环磷脂（CTX）：VP同上，CTX每次200mg/m2，静脉滴注，每周一次，共68周。近年来提倡使用：依托泊苷150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服，连续3天，每34周为一个疗程，共用6个月；该药对其他化疗药物耐药的患者疗效显着，2）免疫治疗：
15.对于重度一级病变患儿，胸腺肽、β干扰素、环孢菌素A可与化疗同时使用。(3)其他：单纯性骨损伤者，可试用吲哚美辛(12.5mg/kg/d，平均疗程6周，有一定疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。生长障碍可试用生长激素。 (4) 放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局部损伤，也适用于病变广泛或不能手术的患者。 (5) 局部EGB可手术治疗刮宫。5岁可采用手术加化疗，或单纯化疗。 (6)其他 控制感染，加强支持治疗，预后，本病预后与发病年龄有关，受累器官的数量、器官功能损害和初始治疗反应。年龄越小，受累器官越多，预后越差；5岁以下，单纯性骨损伤可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵，初治反应差；治愈的病儿预后较差。少数可有尿崩症、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症