摘自谢孙,医学博士(孙杰),叶祥军译,卢兴国主编,《血液肿瘤图集》(人民军医出版社,2011)
案例数据
患者为 62 岁男性。主诉鼻出血和牙龈出血。血常规:WBC 11.4×109/L,30% 单核细胞,2% 前单核细胞,2% 原始单核细胞,49% 中性粒细胞,3% 偏髓细胞,10% 淋巴细胞(图 1)。骨髓涂片检查显示单核细胞 3.6%、前单核细胞 8.4%、原始单核细胞 77.8%、原始单核细胞 2.6%、早幼粒细胞 0.8%、髓细胞 0.4%、后髓细胞 0%、中性粒细胞 0.2%、嗜酸性粒细胞 0%、嗜碱性粒细胞 0%、淋巴细胞 0%和 2% 有核红细胞(图 2)。骨髓活检显示正常造血细胞被未成熟单核细胞完全替代(图 3)。
图1 外周血涂片显示成熟和未成熟单核细胞比例高(-×60)
图 2 骨髓涂片显示几乎所有未成熟单核细胞 (-×60)
图 3 骨髓活检显示正常造血细胞被未成熟单核细胞替代(HE×60)
鉴别诊断
急性单核细胞白血病、急性粒单核细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病。
进一步检查
骨髓流式细胞仪:CD7 4%、CD11b 74%、CD13 82%、CD14 (Mo2) 2%、CD14 (My4) 55%、CD33 92%、CD34 11%、CD64 98%、CD117 20%、HLA-DR 70%,髓过氧化物酶 (MPO) 99%(图 4)。
骨髓细胞化学:髓过氧化物酶阴性,氯乙酸酯酶阴性,双酯酶染色:α-丁酸萘酯阳性,氯乙酸酯酶阴性(图 5)。
免疫组化:CD64(PGM-1)染色阳性(图 6)
细胞遗传学核型:46XY
图4 流式细胞仪散点图显示CD33、CD64和髓过氧化物酶强阳性,CD13和My4弱阳性,Mo2和CD34阴性
图5 双酯酶染色显示大部分细胞与α-萘酯酶反应(棕色),只有少数细胞被氯乙酸酯酶染色(×40)
图 6 骨髓活检许多单核细胞显着染色为 CD64 (PGM-1) (免疫过氧化物酶 × 40)
讨论
急性单核细胞和单核细胞白血病(M5)的FAB分类定义为:骨髓中≥80%的骨髓单核细胞属于单核细胞系,未成熟单核细胞)>30%。在 WHO 协议中,对未成熟细胞数量的要求降低到 20% [1]。当主要细胞是原始单核细胞时诊断出M5a,并且具有大多数前单核细胞的疾病被归类为M5b。FAB 系统依靠化学染色来识别单核细胞,即髓过氧化物酶阳性、α-丁酸萘酯(非特异性酯酶)阳性和氯乙酸酯酶(特异性酯酶)阴性。然而,髓过氧化物酶通常为阴性,非特异性酯酶也可能为假阴性。
由于难以识别骨髓中的单核细胞以及区分单核细胞和粒细胞,因此需要通过免疫表型进行诊断。有许多单克隆抗体适用于流式细胞术,这是首选的诊断技术。常用的单核细胞标志物包括:CD4、CD11b、CD11c、CD14(My4 和 Mo2)、CD64、CD68 和溶菌酶。CD13、CD33 和髓过氧化物酶等泛髓标志物通常与单核细胞标志物共同表达。未成熟的单核细胞可以用 CD117 和 CD34 进行鉴定,但两种标志物都可能是阴性的。
等人建议应使用 CD14-CD11b+CD117+ 的免疫表型来识别 M5a,因为 CD14 通常存在于成熟单核细胞中,而 CD11b 在成熟和未成熟单核细胞中均有表达 [2]。杨等人。指出CD64涵盖整个单核细胞谱系,My4识别成熟单核细胞以及未成熟单核细胞,而Mo2仅在成熟单核细胞中表达[3]。本例CD64为98%,My4为55%,Mo2为2%,说明骨髓以原始单核细胞为主,少部分前单核细胞,缺乏成熟单核细胞。这种模式与 AML-M5a 一致。
当无法评估骨髓涂片时,应进行免疫组织化学染色。PGM-1克隆的CD68对单核细胞和巨噬细胞具有特异性,但KP-1克隆的CD68可以同时染色单核细胞和粒细胞,因此后者不能用于鉴别诊断。溶菌酶对粒细胞和单核细胞也呈阳性。
M5 和急性髓单核细胞白血病 (M4) 之间的差异取决于骨髓中两种细胞群的比例。当单核细胞与粒细胞的比值大于4:1时为M5,小于此比值为M4。
慢性粒单核细胞白血病 (CMML) 在外周血和骨髓中的成熟和未成熟单核细胞增多症中与 M5 相似。然而,骨髓中未成熟单核细胞的比例。此外,CMML 应该表现出骨髓谱系的一种或多种细胞谱系的病理性造血。
弥散性血管内凝血常见于M5病例,发病率仅次于急性早幼粒细胞白血病(M3)。大多数 M5 病例的血清溶菌酶水平升高。由于溶菌酶的肾毒性单核细胞百分比,很多M5患者死于肾功能衰竭,这也是M5预后不良的原因之一。
参考
1. Arber DA、RD、Orazi A 等人。急性不。在:SH、Campo E、NL 等。eds., of 和 . 第 4 版,里昂,国际癌症研究机构出版社,2008 年,133-134。
2.,金 HT,E 等人。急性(–M5)没有比其他更差的急性:A组。临床肿瘤学杂志 2004;22:1276–1286。
3. 杨 DT,JH,L单核细胞百分比,等。流量可以提供帮助。上午 J 2005;124:930–936。