先天性肺动静脉瘘的治疗主要是手术治疗和介入治疗。

肺动静脉瘘是一种先天性肺血管畸形，血管扩张弯曲或形成海绵状血管瘤。肺动脉的血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相连，形成短路。所有有症状和局部疾病的患者都需要治疗。即使没有明显的症状，肺动静脉瘘也可能出现破裂、出血、栓塞、动脉炎、心内膜炎等严重并发症，因此消除疾病是唯一有效的治疗方法。主要治疗包括经导管闭塞和手术切除。随着导管封堵技术的进步，大多数病例可以通过介入治疗进行管理。但对于动静脉瘘较大、病变广泛、病变不稳定或闭塞失败的患者，应进行手术切除。极少数患有严重和广泛疾病的患者可能是肺移植的指征。手术方式取决于范围、数量、类型和年龄。肺叶切除术是最常见的方法，但也可以使用楔形、局部、肺叶切除术或全肺切除术。原则上，尽可能少切除肺组织以维持肺功能。

先天性肺动静脉瘘手术成功后，应适当抬高术侧肢体，减轻肢体水肿，并注意观察创面是否有血、渗液。如果渗漏过多肺动静脉瘘，及时去医院。促进瘘管尽快成熟。一般情况下，术后一周伤口无出血、无感染时，应每天用手在手术侧捏住球数次，时间不宜过长，以免造成疲劳。 内瘘透析当天不要洗澡，严禁去除覆盖针眼的敷料肺动静脉瘘，以免内瘘出血和感染。如果穿刺部位有血肿，施加压力以止血并敷上冰袋。皮下充血会变成深紫色，不要惊慌。当瘀伤完全吸收后，皮肤会恢复正常颜色。