人的大脑发育是出生后第一年（尤其是前半年）最为重要的时期，因此饮食治疗应从新生儿做起。食疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸的摄入，又要为生长发育提供足够的营养。如果生后5个月才开始饮食治疗，大部分孩子会出现智力低下；如果在4-5岁时开始食疗，只能减少抽搐和异常行为。随着新生儿年龄的增长，用于蛋白质合成的苯丙氨酸量会逐渐减少苯丙酮尿症治疗费用，需要通过新陈代谢消除的量会逐渐增加。如果PAH活性不足，苯丙酮酸也会增加。所以，饮食中的苯丙氨酸 丙氨酸的量应随着年龄的增长而逐渐减少。一般2个月新生儿苯丙氨酸摄入量为50-70mg/(kg?d)；40mg/(kg?d) 3-6个月；2岁25-30mg/(kg?d)；年龄以上10～30mg/(kg?d)。饮食治疗的目的是使血苯丙氨酸保持在0.24-0.6mmol/L。国内可买到的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮奶代乳品。婴儿可以在这种低苯丙氨酸食品的基础上补充母乳和牛奶。每100ml母乳中约含苯丙氨酸40mg，每30ml牛奶中约含50mg。限制苯丙氨酸摄入量的特殊食品价格昂贵，操作难度大。至于什么时候可以停止饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗苯丙酮尿症治疗费用，至今没有统一意见，一般认为应该坚持10年。因为接受低苯丙氨酸饮食的人血液中的苯丙氨酸水平比没有严格或放松饮食的人低，他们的智商也更高（12个月治疗结果），精神神经病也有所好转，至于什么时候可以放宽食疗治疗还不确定。