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本文继续介绍一种称为坏疽性脓皮病的疼痛性皮肤病。本病是一种罕见的非感染性粒细胞减少性皮肤病。

病因尚不清楚。约半数患者有相关的全身性疾病，绝大多数为免疫系统疾病。

与体液免疫和细胞免疫异常有关，也见于因疾病、感染或治疗引起的免疫抑制患者。

大腿弯侧有再生障碍性贫血病史20年，一直服用升白细胞药物。

本病可发生于任何部位，最常见的是下肢。

男性多于女性，多见于40-60岁。

初期表现为炎性丘疹、脓疱、水疱或结节坏疽性脓皮病，周围皮肤潮红发硬。有时它类似于另一种中性粒细胞性皮肤病，斯威特氏病。

之后皮损中心坏死，形成溃疡，溃疡大小不一，深浅不一，深者可露出肌腱和肌肉。病程可为慢性或快速进展。病灶周围皮肤边界清楚，紫红色，水肿，边界不规则，向周围离心扩张，有时一天内向外延伸1厘米以上。

该病例发生在前臂留置针周围。患者用水笔在皮损处画圈，次日明显扩大，并伴有高烧。增加激素用量后控制。

该病有明显的疼痛。同时可出现发热、肌肉痛、关节痛等。

它可能伴有炎症性肠病，如溃疡性结肠炎和淋巴增生性疾病。有时也可以是白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等的表现之一。

溃疡处可能出现恶臭的脓性液体。病变中心可能愈合形成萎缩性疤痕。

上述皮损的形态具有一定特点，但组织病理学和实验室检查一般无特异性表现。

主要临床表现概括为炎性丘疹、脓疱和结节，继而出现进行性溃疡并伴有剧烈疼痛。排除其他疾病后，可考虑坏疽性脓皮病。

可以有变体，例如大疱型。增生性化脓性口腔炎被认为是发生在黏膜的坏疽性脓皮病。

需要排除： 过敏性血管炎：多形性皮疹、斑丘疹、紫癜、血疱、溃疡、糜烂、坏死等，但以紫癜性斑丘疹为特征的皮疹、发热、紫癜、溃疡等可感到疼痛。病理上符合白细胞破碎性血管炎。

结节性红斑：主要见于小腿伸侧多发红色或暗红色结节，浸润深部，有痛、压痛。病理上表现为间隔脂膜炎。有关详细信息，请参阅文章。

急性发热性粒细胞减少性皮肤病：属于粒细胞减少性皮肤病谱。可有发热，皮损为红斑、丘疹、痛性斑块。后期斑块中心部分消退，出现鳞屑和色素沉着，呈环状或靶状。详情请见。

白塞氏病：一种全身性免疫系统疾病。可侵犯人体多个器官和系统，如口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。皮肤表现也可表现为结节性红斑，按压时疼痛. 出现毛囊炎样丘疹和脓疱。口腔和外阴溃疡是突出的表现。

早期的皮肤损伤也很容易与疔疮和昆虫叮咬相混淆。溃疡性病变应排除各种感染，如分枝杆菌感染、深部真菌病、晚期梅毒等。脂质进行性坏死、抗凝剂诱导的坏死和肉芽肿有时也需要鉴别。

对待

需要先治疗原发疾病。如有继发感染，给予抗感染治疗。

全身支持和营养治疗。

加强局部保护，休息和抬高患肢。如早期无破溃，可外用糖皮质激素或皮损内注射。对于溃疡坏死，应加强清创换药，给予湿敷和抗菌药膏。FGF 和 EGF 等生长因子可以帮助愈合和减少疤痕。

对于急性重症患者，糖皮质激素治疗，如口服泼尼松或静脉注射甲泼尼龙。注意肠胃保护，监测电解质、血糖、血压等。

对糖皮质激素治疗反应不佳的患者可给予免疫抑制剂。

根据患者病情选用沙利度胺、米诺环素、氨苯砜、柳氮磺胺吡啶等。

结尾

王寅，浙江省嘉善第一医院主治医师，毕业于天津中医药大学，2009年开始在皮肤性病科工作，对各种常见皮肤病有丰富的临床诊治经验，擅长中西医。针灸、埋线等治疗疑难病例坏疽性脓皮病，尤其是对湿疹、痤疮、肥胖等有自己的见解和治疗方法，往往取得良好的临床效果

朱敏刚

皮肤科主任医师，浙江省医学美容主治医师，2016年浙江省优秀皮肤科医师。从事皮肤性病专科工作20余年，积累了丰富的临床经验和理论知识。除了掌握皮肤科常见病的诊治外，近年来，他还重点关注和探索影响美容的过敏性皮肤病和面部皮肤病。专家门诊时间：嘉善第一医院周二上午（过敏性皮肤病）、周四下午（美容皮肤科）

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