儿童遗传性肾脏病是儿童终末期肾病的重要原因，病种繁多，除肾脏受累外，也可伴有其他器官如眼、耳、骨骼等受累，临床表现异质性高。在儿童慢性肾脏病中遗传性肾脏病占42.以蛋白尿为主包括多种遗传性肾病综合征；常见于儿童的以微血管病性溶血、血小板减少、肾功能损害为典型表现的临床综合征—溶血性尿毒综合征等四、遗传性肾小管间质性疾病和代谢性疾病单基因遗传性疾病导致的儿童肾结石患者可10%。